红斑狼疮

疾病名

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红斑狼疮是一种常见的慢性、反复发作的自身免疫性疾病，其具体发病原因尚不明确，但可能与遗传、激素、免疫及环境等因素有关。这种疾病主要见于育龄期女性，常存在家族聚集性。红斑狼疮根据病变部位可被分为皮肤型红斑狼疮（CLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。其中，皮肤型红斑狼疮又可分为急性皮肤型红斑狼疮（ACLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、慢性皮肤型红斑狼疮（CCLE）。

对于红斑狼疮的临床症状，由于其可以累及全身多器官，因此，症状具有多样性和复杂性。主要的症状包括皮肤症状（如面颊部出现蝶形红斑、皮肤溃疡等）、心脏症状、肺脏症状、肾脏症状、血液系统症状以及神经系统症状等，具体症状取决于病变器官和病情的严重程度。红斑狼疮并非传染病，不具有传染性。

在治疗方面，红斑狼疮目前尚无根治手段。但是，却可以通过早期诊断及规范性的综合治疗，改善病情，绝大多数患者疾病可得到控制，能正常工作、生活、生育等。患者应尽早使用抗磷脂抗体或抗环肽类抗体进行监测，以防止发展为败血症。此外，对于红斑狼疮，主要的防止方式就是避免长时间暴露在阳光下，因为阳光可引发疾病的发作。

根据流行病学数据显示，由于对红斑狼疮的检测能力的增强，这一疾病的发病率在20世纪的最后40年里几乎增至3倍。红斑狼疮大多数情况下多见于20~40岁的女性。其名称的来源是因为其最具特征性的症状为面颊部出现蝶形红斑，过去人们认为此症状像是被狼咬伤而得其名。

中医病名

红斑狼疮

就诊科室

风湿免疫科、皮肤科、肾内科等科室

多发群体

20-40岁的女性

常见发病部位

面部，全身各脏器

常见病因

遗传因素，阳光暴露，药物及化学试剂摄入，感染，雌激素

常见症状

面颊蝶形红斑，发热，乏力，厌食，体重下降，关节痛，血尿，头痛，谵妄，癫痫，妄想或幻觉，昏迷

传染性

无

疾病分类

皮肤和皮下组织疾病

是否遗传

是

相关药物

普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等

目录

1.  1病因

2.  ▪遗传因素

3.  ▪环境因素

4.  ▪雌激素

5.  2症状

6.  ▪系统性红斑狼疮

7.  ▪皮肤型红斑狼疮

1.  3就医

2.  ▪诊断流程

3.  ▪诊断依据

4.  ▪就诊科室

5.  ▪相关检查

6.  ▪鉴别诊断

7.  4治疗

1.  ▪一般治疗

2.  ▪药物治疗

3.  ▪中医治疗

4.  5预后

5.  ▪并发症

6.  ▪复发

7.  6护理

1.  ▪一般护理

2.  ▪专科护理

3.  7发展史

4.  8研究进展

病因

红斑狼疮具体病因尚不明确，遗传、激素、免疫和环境等多重因素对发病都有影响。红斑狼疮的确切病因尚不明确，目前认为，本病的发病与如下因素密切相关。

遗传因素

红斑狼疮发病具有家族聚集性，患者亲属较一般人患病率明显升高。同卵双胞胎都发病的概率远远高于异卵双胞胎。这些现象提示，红斑狼疮的发病与遗传基因有关。

环境因素

• 阳光：红斑狼疮患者常在晒太阳后发病，可能与紫外线使皮肤部分细胞凋亡，引起抗原暴露有关。

• 药物及化学试剂：可作为外来抗原，激活人体免疫系统，产生自身抗体，引起组织损伤。可引起红斑狼疮的药物包括普鲁卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米诺环素、地尔硫卓、异烟肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制剂等。

• 感染：病原微生物（如巨细胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等）同药物一样，也是常见的引起免疫系统产生自身抗体的外来物质。

雌激素

红斑狼疮大多数类型多见于育龄期妇女，且妊娠、服用含雌激素药物（如避孕药）可诱发疾病加重。动物实验也证明，雌激素可使患狼疮的动物病情加重，而雄激素可使病情缓解。由此可见，人体雌激素含量与红斑狼疮的发病密切相关。

症状

红斑狼疮的症状多种多样，可轻可重，早期症状往往不典型。

患者可出现包括皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题，具体症状取决于受累器官和严重程度。红斑狼疮可累及全身多器官，根据病情轻重不同，可出现多种复杂情况，早期症状往往缺乏典型特征。

系统性红斑狼疮

因可以出现多个器官受累，症状多样且复杂。

• 全身症状：发热（低、中度热为主）、乏力、疲倦、厌食、体重下降等。

• 皮肤与黏膜症状：包括蝶形红斑、黏膜溃疡、脱发及斑秃，以及手指及掌腹部红色痛性结节、甲周红斑、皮肤溃疡、指端缺血坏死等。其中，红斑样皮疹，约出现于一半左右的患者，早期患者出现几率更低。

• 肌肉、关节症状：有关节痛及活动受限，肌痛及肌无力。

• 神经精神症状：如头痛、谵妄、癫痫、妄想或幻觉、昏迷、周围神经炎等多种表现。

• 肾脏受累症状：可有血尿、血压升高、全身水肿、食欲减退、晨起恶心呕吐、皮肤瘙痒、出血倾向等症状。

• 肺脏受累症状：可表现为肺泡炎、间质性肺炎、细支气管炎、肺泡出血等多种临床症状。

• 血液系统受累症状：包括贫血、白细胞和血小板减少症状，部分患者还可有轻、中度淋巴结肿大。具体可表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、食欲减低、有出血倾向等。

• 心血管系统受累症状：可表现出心包炎、心内膜炎、心肌损害、冠状动脉损害的症状。具体可表现为心前区不适、气短、心悸、心功能不全等。

• 消化系统受累症状：除了会表现出食欲减退、恶心、呕吐、腹痛等非特异性症状外，如引起肠道、胰腺、肝脏等脏器的病变，也会有相应的表现。

• 泪腺、唾液腺受累症状：可出现口、眼干燥症状。

• 眼部受累症状：主要是视力降低，甚至致盲。

• 浆膜炎症状：表现为胸腔积液、心包积液及腹腔积液等。具体可表现出胸闷、气促、呼吸困难、心悸、腹胀、食欲减退等。

皮肤型红斑狼疮

• 急性皮肤型红斑狼疮

包括蝶形红斑，伴瘙痒感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大疱。伴有脏器损伤，时还可有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛等症状，以及肺间质纤维化、心包积液、胸腔积液、腹水、肾病等各种复杂症状。

• 亚急性皮肤型红斑狼疮

有覆盖鳞屑，大小不一的红斑、斑块或丘疹，以及高于皮肤表面的环形、多环形或弧形红斑。合并干燥综合征时，还可出现口干、眼干症状，合并肾脏损伤时，可出现血尿、少尿、血压升高、水肿等症状。

• 慢性皮肤型红斑狼疮

根据临床特点，可分为6类，表现各不相同：

• 盘状红斑狼疮：表现为覆盖鳞屑的盘状红斑。皮损发生于头发、眉毛等处，会引起永久性的毛发脱落；盘状红斑狼疮的皮损分布于躯干和四肢时，可出现疼痛，还可能伴有关节痛。

• 疣状红斑狼疮：表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。

• 肿胀性红斑狼疮：表现为高于皮肤表面的红斑，或环形、半环形斑块。

• 深在性红斑狼疮：表现为与周围皮肤边界清楚的斑块或皮下结节，消退后可留有凹陷性瘢痕。

• 冻疮样红斑狼疮：表现为紫红色斑块，一般无明显瘙痒，还可能伴有雷诺现象，表现为收到寒冷或情绪波动时，肢体末端的小动脉痉挛，使手指、脚趾末端皮肤苍白，继而出现青紫和潮红等变化。

• Blaschko线状狼疮：皮损多延线状分布，呈红斑、皮下结节，可引起受累部位毛发脱落，一般无其他不适，偶感瘙痒。

就医

如果出现皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统的问题，例如持续或严重的皮疹、关节痛、乏力等，均建议就医评估。

如果已确诊红斑狼疮，但最近有出现新的症状，或者已有症状不断加重时，建议及时就医。

诊断流程

红斑狼疮的诊断主要分为以下几步：

• 面诊医生，由医生询问主要症状、相关症状、症状持续时间、以前的诊断和治疗情况以及家族史等重要信息；

• 医师对身体做全面检查和评估，包括皮肤、头发、口腔和关节等；

• 根据实际情况，完善相关的检查，例如抽血化验、尿液检查、影像学检查、肾活检等。其中肾活检是一种小手术，方式是局部麻醉后用专用工具取小块肾组织，然后进行组织病理学检查及免疫病理检查等。

诊断依据

红斑狼疮的诊断需依赖症状、病史、辅助检查结果等多个方面，由于不同类型的红斑狼疮诊断依据各不相同，且诊断及分型均较为复杂，确诊及分型有一定难度，患者很难自行判断是否患病，应在医生指导下综合多方面情况后进行评判。

就诊科室

多就诊于风湿免疫科、皮肤科、肾内科等科室，就诊科室取决于红斑狼疮的类型、严重程度和受累脏器。

系统性红斑狼疮患者应就诊风湿免疫科，以进行疾病的长期管理。

只有皮肤受累可以就诊于皮肤科。

相关检查

• 医生查体

医生对红斑狼疮的查体，主要通过眼睛观察、手触摸等方式检查皮疹外观、性质和分布；医生还会对全身进行视触叩听等体格检查，初步判断全身其他部位受损害情况。

• 实验室检查

血常规

部分系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮患者患者会出现红细胞、白细胞或血小板的减少。

尿常规

部分系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮患者会有肾脏受损，可出现尿异形红细胞、管型尿，以及尿蛋白异常增多。

抗核抗体谱

系统性红斑狼疮患者可能出现的异常包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、可提取核抗原（ENA）抗体，还有抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体阳性。

多数急性皮肤型红斑狼疮患者可能出现抗核抗体（ANA）、抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。

多数亚急性皮肤型红斑狼疮患者可出现ANA、抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。

• 影像学检查

各种影像学检查主要用于发现红斑狼疮对各脏器的损害。

超声

主要用于发现红斑狼疮引起的心包积液、心肌及瓣膜病变、肺动脉高压等。

CT

可用于发现红斑狼疮对脑血管及脑实质引起的早期病变；胸部高分辨率CT还有助于肺间质病变的发现与随访。

磁共振成像（MRI）

与CT一样，主要用于监测脑血管及脑实质的早期病变。

• 特殊检查

腰椎穿刺

是一种用针从腰部刺入脊髓腔，抽取脑脊液的常规诊断方法，部分情况下也可用于治疗。系统性红斑狼疮合并中枢神经系统损害时，腰椎穿刺可抽取脑脊液用于化验，帮助诊断，另外，此时脑脊液压力常升高，腰椎穿刺也可及时发现。

病理检查

是采集少量病变组织，在显微镜下分析、观察的检查方法，可明确诊断皮肤型红斑狼疮，并可明确分类，指导治疗和预测疾病预后。

狼疮肾炎是系统性红斑狼疮最主要的系统性损害之一，肾病理学检查对确诊合并肾炎的红斑狼疮很关键。初治的活动性狼疮患者，如无禁忌应尽早行肾穿刺活检以明确病理类型，有利于评价狼疮病情活动性、估计预后和指导治疗。

鉴别诊断

由于系统性红斑狼疮可累及全身多系统，因此，医生需要对每个系统的临床表现是由该系统的疾病引起还是由系统性红斑狼疮引起进行鉴别。

另外，其他结缔组织病以及服用药物引起的药物性狼疮都可能产生与系统性红斑狼疮类似的多系统受累表现，但由于系统性红斑狼疮具有特有的自身抗体异常，因此医生可由此对其他疾病进行鉴别。

而皮肤型红斑狼疮需要与各种有类似皮损表现的疾病进行鉴别：

• 急性皮肤型红斑狼疮需要与玫瑰痤疮、光敏性皮炎、脂溢性皮炎、药疹、皮肌炎和其他皮肤血管炎鉴别；

• 亚急性皮肤型红斑狼疮需要与Sweet病、多形性日光疹、银屑病、二期梅毒、体癣、多形红斑、离心性环状红斑、环状肉芽肿等疾病鉴别；

• 慢性皮肤型红斑狼疮需要与环状肉芽肿、扁平苔藓、寻常狼疮、三期梅毒、光线性角化病、结节病、硬皮病、硬化性萎缩性苔藓、寻常疣、淋巴瘤和皮肤淋巴细胞浸润症等疾病鉴别。

不过，虽然医生需要鉴别的疾病很多，但这些疾病或是病因、或是病史、或是病理，总会有较明显的区别，因此，在完善病史采集、化验以及病理检查后，一般不难区分。

治疗

红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，保证长期生存、预防器官损伤，尽可能降低疾病的活动度和减少药物不良反应，提高患者生活质量并指导患者管理疾病。

红斑狼疮的治疗应根据患者的症状、疾病严重程度和合并症情况针对性的进行个体化治疗，如果患者有多器官系统受影响，可能需要进行多学科诊疗。

同时还需要注意定期随访，由专科医生定期检测病情变化，使治疗达到最佳效果，从而实现治疗目标。

通常情况下，系统性红斑狼疮主要通过应用糖皮质激素联合免疫抑制剂进行治疗；皮肤型红斑狼疮治疗以外用和口服具有免疫抑制作用的药物治疗为主。

一般治疗

系统性红斑狼疮和皮肤型红斑狼疮的一般治疗大多类似。

• 注意防晒。紫外线可能诱发或加重病情，平时尽量避免日晒和紫外线暴露（如荧光灯、卤素灯），外出可使用帽子、伞和防晒霜。

• 戒烟：吸烟与疾病活动有关，会降低药物治疗效果，也会增加发生动脉粥样硬化和冠心病的风险。

• 避免使用引起光敏反应的药物和食物。

• 注意保暖，避免外伤、劳累、不健康饮食等不良刺激。

药物治疗

• 系统性红斑狼疮

对于轻症系统性红斑狼疮，医生主要通过给患者口服非甾体抗炎药对症治疗，以及联合口服抗疟药和糖皮质激素控制狼疮的活动，如效果不佳，还可加用免疫抑制剂。

对于合并重要脏器损害（如肾、肺、心脏、肝脏、中枢神经系统、血液系统等）的系统性红斑狼疮，往往需要联合应用糖皮质激素和免疫抑制剂，如效果不佳，医生还可能会大剂量静脉注射免疫球蛋白或使用生物制剂进行治疗。

需要注意的是，系统性红斑狼疮的治疗通常是终生的，当狼疮活动控制较为理想后，医生会逐渐减少药物剂量，并用小剂量长期维持治疗，以巩固疗效。

药物治疗的常见不良反应包括骨质疏松、易感染、肥胖等。

• 皮肤型红斑狼疮

皮肤型红斑狼疮的药物治疗采取阶梯式治疗原则。

如发病，医生可在一般治疗基础上加用外用剂型的糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂、维A酸类药物；如疗效欠佳，医生还可在上述治疗基础上，加用口服羟氯喹；如仍疗效欠佳，还可在上述治疗基础上，加用口服的糖皮质激素/沙利度胺/维A酸类/氨苯砜等药物；如疗效仍欠佳，则在上述治疗基础上，加用免疫抑制剂；相应的，当某一级治疗效果良好，在持续一段时间后，医生可能会降级治疗方案，以最低级别的治疗方案维持疗效。

中医治疗

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

预后

红斑狼疮表现多样，病情轻重不一，可累及皮肤、心脏、肺、肾、血液或神经系统，严重者有生命危险。

另一方面，系统性红斑狼疮的药物治疗也可能引起不良反应，尤其是糖皮质激素和免疫制剂，因此应在专科医生指导下，权衡利弊，选择最适宜的个体化治疗方案。

并发症

红斑狼疮主要有两类并发症。一类是系统性红斑狼疮合并多内脏损害时出现的相关并发症，包括但不限于肾脏受累所致的狼疮性肾炎、心血管疾病等等；另一类是治疗引起的并发症，包括但不限于感染、骨质疏松等。

皮肤型红斑狼疮较少出现并发症。

复发

红斑狼疮往往需终生治疗，绝大部分红斑狼疮患者经适当治疗后可进入临床缓解期，但需要严格遵医嘱进行药物维持治疗，以防复发。

护理

一般护理

• 环境

为患者提供舒适、温暧的休息环境，保持空气流通，每天定时开窗通风。

• 起居

红斑狼疮患者要注意避光，室内用窗帘遮挡阳光。外出时需要戴宽边帽子、穿长袖衣裤遮挡阳光，阳光强烈时尽量不要外出，如需外出时可用伞遮挡，必要时使用避光剂。

• 饮食

宜清淡饮食.禁忌食用海鲜、蘑菇及辛辣等食物，必须要戒烟、酒，禁忌饮用咖啡、浓茶等。避免食用光敏食物，如香菜、芹菜、韭菜等。对于系统性红斑狼疮伴有肾脏损害的患者由于大量的蛋白质从尿中丢失，会引起低蛋白血症，需要补充足够的优质蛋白质食物，如牛乳、鸡蛋、瘦肉等。对于长期服用糖皮质激素的患者要低糖饮食，避免引起糖尿病及库欣综合征；且需控制盐的摄入，因为应用糖皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水钠潴留，引起水肿；适当地补充钙质以防止骨质疏松。

• 心理

告知患者红斑狼疮是一种免疫性疾病，可以通过药物来控制疾病，缓解患者的焦虑情绪；此病为慢性疾病，治疗过程漫长，患者要树立对抗疾病的信心，保持乐观情绪。患者精神紧张或应激状态可通过神经内分泌系统引起免疫系统紊乱促发或加重红斑狼疮，保持心情愉快。同时家庭关怀和精神鼓励对病情的稳定起着重要的作用。

• 活动指导

要生活规律，动静适宜，避免劳累，恢复期可适当地参加室外及体育活动，以增强机体抵抗力。

专科护理

• 病情观察

每天观察患者皮损情况，如皮损的颜色、大小、有无新发皮疹等。对于系统性红斑狼疮患者可伴有多组织及多器官损伤，需观察患者的生命体征，有无发热、乏力等。系统性红斑狼疮最早出现的症状是关节、肌肉和骨骼损害，需观察患者有无晨僵和关节疼痛。并且观察患者有无口腔溃疡、眼干、咳嗽、呼吸困难、水肿、高血压、心绞痛、偏头痛、恶心、呕吐等症状。遵医嘱予以定期进行患者血常规、尿常规、肝肾功能等血液检查。

• 皮肤护理

保持皮肤清洁，洗澡时水温不易过热，洗头发时不应用力搔抓头皮，有皮损时不应使用沐浴露、洗发水等刺激皮损。应穿棉质内衣裤，不穿丝质等化纤衣物。遵医嘱使用外用药膏.做好患者皮肤护理，协助患者擦药每天2次。向患者做好药物宣教，如使用激素药膏时，要注意涂抹均匀，不要过厚，如皮肤薄嫩处使用弱效或中效制剂，肥厚及疣状皮损选用强效制剂，含有激素的药膏不能涂抹在脸部。告知患者使用外用药膏前先将皮损处清洗干净。使用药膏前后观察患者的皮损变化，如有异常或患者自觉有疼痛等不适主诉要及时通知医生。

• 治疗护理

做好患者药物宣教，告知患者及家属禁止使用可诱发本病的药物，避免服用光敏药物，如四环素、磺胺药、避孕药等。告知患者长期使用糖皮质激素时可出现水钠潴留、毛发增多、女性停经、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、消化道出血、骨髓抑制、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等不良反应。嘱患者清淡饮食，少食多餐，注意保暖，防止感冒，特别是使用大剂量的激素时观察患者有无恶心、呕吐、黑便等不适主诉。告知患者在糖皮质激素的治疗过程中，不得自行减量或停药，以免疾病复发或恶化，造成严重后果。由于系统性红斑狼疮患者免疫力低下，同时在服用激素中，抵抗力差?易发生上呼吸道感染。患者冬天要注意保暖，外出时最好戴口罩、帽子。长期使用羟氯喳可引起视网膜改变，用药期间应每3个月进行眼底检查。使用免疫抑制剂时，要密切观察患者的不良反应，遵医嘱定期复查血白细胞及肝功能。计划妊娠或妊娠期妇女禁用沙利度胺。育龄期女性患者慎用白芍总昔及雷公藤总昔。

在治疗过程中育龄期妇女应避孕，有多脏器损伤者应停止妊娠。病情稳定1年以上，心肾功能正常者，可允许怀孕，但患者应在妊娠3个月以内停用一切除激素以外的免疫抑制剂。并在整个妊娠过程中，密切观察病情变化和实验室指标，在围产期内请有经验的风湿科和妇产科医生指导，以免引起严重后果。

发展史

在13世纪，有一种皮肤侵蚀性溃疡让人联想到“被狼咬伤”，因此命名为“狼疮”。

19世纪，法国医生卡泽纳夫（Pierre Cazenave）在一次会议上第一次正式地应用了“红斑狼疮”这一术语。

到了21世纪的今天，从流行病学调查到发病机理研究，从诊断标准到治疗用药，我们对它的认识越来越深，“红斑狼疮”也从一个谈“狼”色变的疾病，变成了可治之症。

研究进展

2019年6月，屠呦呦团队提出应对“青蒿素抗药性”难题的切实可行治疗方案，并在“青蒿素治疗红斑狼疮等适应症”“传统中医药科研论著走出去”等方面取得新进展，获得世界卫生组织和国内外专家的高度认可。